Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (NET) sont des réactions cutanées potentiellement mortelles causées par une réponse immunitaire anormale aux médicaments ou aux infections. Les conditions commencent généralement par une fièvre et des symptômes pseudo-grippaux suivis de graves cloques sur la peau et les muqueuses. S'ils ne sont pas traités immédiatement, le SJS et le TEN peuvent provoquer de graves cicatrices, une perte de vision, une défaillance d'organe et même la mort.
Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique constituent un spectre de maladies appelé SJS/NET. Des deux conditions, SJS est moins sévère. Bien que les deux aient des causes immunologiques similaires, ils se différencient par le pourcentage de peau impliquée.
Par définition:
- Le SJS implique moins de 10 % du corps.
- SJS/TEN implique plus de 10 % mais moins de 30 % du corps.
- TEN implique plus de 30% du corps.
Le SJS est une maladie rare avec une incidence annuelle d'environ 2,6 à 6,1 cas pour un million de personnes. La TEN est encore plus rare, avec une incidence annuelle comprise entre 0,4 et 1,2 cas par million. Les adultes sont plus touchés que les enfants, tandis que les femmes sont deux fois plus susceptibles de souffrir du SJS ou du TEN que les hommes.
Symptômes
De manière générale, le SJS et le TEN se manifestent par des symptômes pseudo-grippaux aux premiers stades. En quelques jours, la peau développera une éruption cutanée et desquamation. Les premiers symptômes ont tendance à durer de un à trois jours et comprennent généralement :
- Mal de crâne
- Fièvre
- Gorge irritée
- Toux
- Yeux brûlants ou qui démangent
- Fatigue
- Douleurs musculaires
- Douleur articulaire
- La diarrhée
- La nausée
- Vomissement
Les premiers symptômes finiront par céder la place à une intense sensation de brûlure sur la peau. Ceci sera suivi par l'apparition de lésions rouges ou violacées pouvant atteindre un pouce de taille, commençant généralement sur le visage, le tronc, les bras et/ou les jambes.
Au cours des minutes et des heures, l'éruption commencera à se propager, à se cloquer et à se peler, exposant de grandes plaques de peau crue et suintante. Des lésions douloureuses et des ulcères se formeront rapidement dans la bouche et même les muqueuses du nez, des paupières, des organes génitaux et de l'anus.
Le développement des symptômes SJS/TEN est considéré comme une urgence médicale.
Complications
Les complications du SJS et du NET sont courantes si le traitement est retardé. Même si un traitement est recherché, la TEN peut provoquer une maladie dévastatrice sur une courte période de temps, causant le même niveau de blessure qu'une brûlure au deuxième degré.
Certaines des complications possibles du SJS et du TEN comprennent :
- Déshydratation rapide et sévère
- Malnutrition aiguë
- Infections cutanées massives
- Pneumonie
- Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA)
- Ulcères gastro-intestinaux et perforation
- Cicatrices cornéennes et perte de vision
- Sepsis et choc septique
- Défaillance d'organe majeur
Causes
Alors que le SJS et le NET sont généralement causés par une réaction à des médicaments ou à une infection, jusqu'à un tiers des cas n'auront pas de cause connue. Pour des raisons mal comprises, l'exposition à ces agents déclenchera une réponse immunitaire anormale dans laquelle les cellules immunitaires, y compris les cellules T CD8, ciblent et attaquent soudainement les cellules de la peau, en particulier celles appelées kératinocytes.
Médicaments
Les médicaments associés au SJS et au TEN comprennent :
- Anticonvulsivants, en particulier Tegretol (carbamazépine), Luminal (phénobarbital), Lamictal (lamotrigine) et Dilantin (phénytoïne)
- Aloprim et Zyloprim (allopurinol) utilisés pour traiter la goutte et les calculs rénaux
- Antibiotiques sulfonamides comme Bactrim (sulfaméthoxazole-triméthoprime), Azulfidine (sulfasalazine), Gantrisin (sulfisoxazole) et pénicilline
- Viramune (névirapine) utilisé pour traiter le VIH
- Analgésiques comme Advil (ibuprofène), Tylenol (acétaminophène) et Aleve (naproxène)
Le SJS/NET n'est pas comme une allergie médicamenteuse qui peut survenir après une seule dose. La condition est généralement associée à l'exposition continue et cumulative à un médicament au fil du temps. Les symptômes du SJS et du TEN se développent souvent dans les 10 à 14 jours suivant le début d'un traitement médicamenteux, mais peuvent prendre des semaines.
Infections
Un certain nombre d'infections peuvent déclencher un épisode SJS et TEN, notamment :
- Coccidiomycose
- Cytomégalovirus
- Diphtérie
- Virus d'Epstein-Barr
- Virus de l'herpès zoster
- VIH
- Hépatite
- Lupus
- Oreillons
- Pneumonie (en particulier celle causée par Mycoplasma pneumoniae)
La génétique
On pense que la génétique contribue de manière significative à la prédisposition d'une personne au SJS/TEN. La mutation de certains gènes centraux de la réponse immunitaire, notamment l'antigène leucocytaire humain B (gène HLA-B), a été impliquée. Pour des raisons inconnues, certains "déclencheurs" immunologiques vont surstimuler le système immunitaire et mettre le gène HLA-B en surmultiplication.
Cela peut expliquer pourquoi les personnes vivant avec le VIH, par exemple, sont plus à risque étant donné que le gène HLA-B est lié au contrôle immunitaire du virus.
Malgré le fait que les mutations HLA-B sont couramment trouvées chez les personnes atteintes de SJS et de TEN, toutes les personnes atteintes de ces anomalies génétiques ne développeront pas la maladie, même lorsqu'elles sont exposées aux mêmes déclencheurs. Cela suggère que des facteurs environnementaux peuvent également y contribuer.
Diagnostic
Le diagnostic de SJS et de TEN est basé à la fois sur les symptômes physiques et le pourcentage d'atteinte cutanée. Lors d'un examen, votre médecin recherchera le signe dit de Nikolsky, une constatation dermatologique dans laquelle le léger frottement de la peau fera décoller la couche la plus externe comme du parchemin.
Une biopsie cutanée est utile mais pas nécessaire pour renvoyer un diagnostic positif.
Le médecin examinera également vos antécédents médicaux (y compris les médicaments que vous prenez) pour mieux déterminer la cause de la réaction. Des tests supplémentaires peuvent être demandés, y compris des analyses de sang, des cultures ou des radiographies, si la cause est considérée comme infectieuse.
Diagnostics différentiels
Pour assurer le bon diagnostic, le médecin devra exclure toutes les autres causes possibles des symptômes. Les diagnostics différentiels peuvent inclure :
- Eruption bulleuse médicamenteuse (une allergie médicamenteuse caractérisée par des cloques)
- Brûlure chimique
- Syndrome de choc toxique
- Pemphigoïde bulleuse (une maladie vésiculeuse auto-immune)
- Pemphigus paranéoplasique (une maladie auto-immune vésiculeuse liée au cancer)
Traitement
Si vous recevez un diagnostic de SJS ou de TEN, vous devrez être hospitalisé dans une unité de soins aux brûlés ou dans une unité de soins intensifs (USI). Le traitement sera similaire à celui d'une victime de brûlures et pourra comprendre :
- Arrêt immédiat du médicament suspecté
- Compresses froides, onguents médicamenteux et pansements pour traiter les ampoules
- Hydratation intraveineuse
- Antibiotiques intraveineux pour prévenir les infections bactériennes
- Les immunosuppresseurs comme Sandimmune (cyclosporine) ou les corticostéroïdes
- Médicaments contre la douleur
- Une sonde d'alimentation pour potentiellement aider à la nutrition
- Soins des yeux par un ophtalmologiste, si nécessaire
Dans les cas graves, une procédure appelée plasmaphérèse peut être effectuée pour filtrer les lymphocytes T CD8 et d'autres cellules immunitaires du sang.
Pronostic
Le rétablissement peut prendre des semaines ou des mois, selon la gravité de vos symptômes.
Des études suggèrent qu'environ 5% des personnes atteintes du SJS mourront des suites de complications de la maladie, tandis que de 30% à 35% des personnes atteintes de TEN mourront. Bon nombre de ces décès sont liés à un traitement retardé, tandis que d'autres sont simplement le résultat de lésions tissulaires généralisées et de conditions médicales associées.
Ceux qui se rétablissent peuvent éprouver d'autres problèmes de santé impliquant la peau, les yeux, les poumons et d'autres systèmes organiques.
Peau
En raison de l'atteinte étendue de la peau, les personnes atteintes de SJS et de TEN peuvent avoir des cicatrices permanentes, une décoloration ou une défiguration de la peau.
Yeux
Entre 50 et 90 pour cent des personnes développeront des problèmes oculaires après un épisode de SJS ou TEN. Ceux-ci peuvent inclure le syndrome de l'œil sec, les cils incarnés, la sensibilité à la lumière et la kératite (inflammation de la cornée). Les cicatrices cornéennes peuvent entraîner une perte de vision importante et, dans de rares cas, la cécité.
Bouche et gencives
La xérostomie (bouche sèche), la carie dentaire ou les infections des gencives sont courantes après le SJS et le TEN. Les jeunes enfants peuvent avoir des problèmes avec la façon dont leurs dents poussent ou développer des anomalies dans les racines de leurs dents.
Poumons
Les dommages aux poumons à la suite d'un épisode de SJS ou de TEN peuvent entraîner une bronchite chronique, une bronchiolite chronique, une bronchectasie et d'autres troubles pulmonaires obstructifs.
Santé mentale
Les troubles de l'humeur comme l'anxiété et la dépression ne sont pas rares après avoir eu un SJS ou un TEN. Une grande partie de cela peut être associée au traumatisme physique et aux conséquences de la maladie. Des soins psychiatriques, ainsi qu'un soutien émotionnel et une thérapie médicamenteuse appropriée, peuvent être nécessaires pour améliorer votre santé mentale à long terme.