Le lupus érythémateux disséminé (également connu sous le nom de lupus ou LED) est une maladie auto-immune qui peut provoquer une maladie chronique dans différentes parties du corps. Bien que les mécanismes exacts du lupus soient inconnus, la maladie représente finalement un système immunitaire qui a mal tourné, attaquant des cellules normales qu'il considère à tort comme dangereuses.
Le système nerveux central n'est qu'une des cibles de cette réponse auto-immune. Lorsque cela se produit, il peut se manifester par des symptômes psychiatriques qui sont étonnamment similaires au trouble bipolaire. Bien que les symptômes des deux troubles se chevauchent (tout comme les médicaments utilisés pour les traiter), le LED et le trouble bipolaire ne sont en aucun cas liés.
Malgré la croyance populaire, le LED ne provoque pas de trouble bipolaire. D'autre part, le LED est parfois diagnostiqué à tort comme un trouble bipolaire. Lorsque cela se produit, une personne peut être exposée à un traitement inutile et inapproprié.
Symptômes neuropsychiatriques du lupus
Lorsque le lupus affecte le système nerveux central, il peut provoquer une variété de symptômes, à la fois neurologiques et psychiatriques. Nous appelons cette condition le lupus érythémateux disséminé neuropsychiatrique (NPSLE). Les symptômes peuvent aller de légers à graves et comprennent :
- Vision floue
- Maladresse ou démarche instable
- Confusion et délire
- Maux de tête
- Problèmes d'audition et d'élocution
- Perte de la fonction cognitive
- Perte de mémoire
- Troubles de l'humeur, y compris la dépression et les symptômes de type bipolaire
- Saisies
- Coup
- Fourmillements, engourdissements, brûlures et sensations nerveuses douloureuses
- Tremblements, tics et mouvements involontaires
Le NPSLE affecte 80 à 90 % des personnes atteintes de lupus, se manifestant le plus souvent par des maux de tête, une dépression et un déclin cognitif général.
Le NPSLE est considéré comme une complication grave qui entraîne une diminution de la qualité de vie et une augmentation de la maladie. Les recherches actuelles suggèrent que le NPSLE est associé à une mortalité presque dix fois supérieure à celle des personnes dans la population générale.
Causes
Plutôt que d'avoir une cause spécifique, la NPLSE est due à une combinaison de facteurs, notamment un dysfonctionnement immunitaire, des irrégularités hormonales, une inflammation vasculaire et des dommages directs au tissu nerveux. Même les effets secondaires des médicaments peuvent contribuer aux symptômes.
De plus, la couche protectrice qui entoure le cerveau, appelée barrière hémato-encéphalique, peut être perturbée par le lupus, permettant aux toxines de pénétrer et d'endommager le tissu neural.
Certains des symptômes de la NPLSE peuvent également être liés à une affection appelée syndrome démyélinisant dans laquelle la réponse auto-immune enlève progressivement la gaine de myéline (considérez-la comme la couverture isolante) d'un nerf. Selon l'endroit où cela se produit, il peut déclencher une variété de problèmes sensoriels, cognitifs et visuels.
Diagnostic
Parce qu'il est difficile de faire la distinction entre les différentes causes de NPSLE (y compris les troubles psychiatriques indépendants), il n'y a pas de norme de référence pour le diagnostic. En tant que tel, le diagnostic est généralement posé par exclusion, en explorant toutes les autres causes possibles, y compris les infections, les maladies fortuites et même les effets secondaires des médicaments.
Celle-ci se fait au cas par cas sous la direction d'un spécialiste expérimenté en NPSLE. Si un syndrome de démyélinisation est suspecté, des tests peuvent être effectués pour confirmer la présence d'anticorps auto-immuns (auto-anticorps) associés à des lésions de la myéline.
Traitement
En règle générale, les médicaments utilisés pour traiter les troubles psychiatriques et de l'humeur peuvent également être utilisés pour traiter les symptômes psychiatriques du lupus. En cas de NPSLE sévère, le traitement sera axé sur l'utilisation de médicaments qui suppriment et modèrent la réponse auto-immune.
Les options comprennent des corticostéroïdes à forte dose (tels que la prednisone ou la dexaméthasone avec du cyclophosphamide intraveineux). D'autres traitements standard incluent le rituximab, la thérapie par immunoglobuline intraveineuse (anticorps) ou la plasmaphérèse (dialyse plasmatique).
Les symptômes légers à modérés peuvent être traités avec de l'azathioprine ou du mycophénolate par voie orale. Il est toutefois important de noter que des doses élevées de corticostéroïdes peuvent exacerber les troubles de l'humeur et, dans de rares cas, entraîner une psychose.